谷(gu)研(yan)試劑(ji)-幾(ji)種少見(jian)皮(pi)膚(fu)淋巴(ba)組織腫(zhong)瘤及有關(guan)問(wen)題

谷(gu)研(yan)試劑(ji)-幾(ji)種少見(jian)皮(pi)膚(fu)淋巴(ba)組織腫(zhong)瘤及有關(guan)問(wen)題

此(ci)綜合征(zheng)是(shi)皮(pi)膚(fu)親表(biao)皮性(xing)(epidermotropic)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤的(de)壹(yi)種特(te)殊(shu)亞(ya)型。與蕈(xun)樣黴菌(jun)病(bing)或蕈(xun)樣肉(rou)芽(ya)腫(zhong)(mycosis fungoides, MF)共同構成壹(yi)組(zu)特(te)殊(shu)類(lei)型(xing)皮膚(fu)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤，可稱(cheng)為MF/SS。皮膚(fu)損害(hai)在臨床上(shang)或(huo)病(bing)理組織學上(shang)均(jun)與MF相(xiang)似(J Am Acad Dermatol, 986;5;27),但它(ta)與MF不同的(de)是(shi)外周血內(nei)有腫(zhong)瘤性(xing)T細(xi)胞(bao)，故(gu)又(you)稱(cheng)為(wei)皮(pi)膚(fu)T淋巴(ba)瘤的(de)白(bai)血病(bing)型。全(quan)身的(de)效(xiao)果較(jiao)好(hao)。臨床上(shang)易(yi)伴發(fa)泛(fan)發(fa)性(xing)紅(hong)皮癥。外周(zhou)血內(nei)Sèzary細(xi)胞(bao)的(de)特(te)點(dian)是(shi)數(shu)量上(shang)> 000/mm3，是(shi)大(da)的(de)T淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)，核大，深(shen)染(ran)有核溝(gou)或皺折，有少量透(tou)明(ming)或(huo)空(kong)泡(pao)狀胞(bao)漿(jiang)，含有PAS陽(yang)性(xing)糖(tang)蛋(dan)白(bai)。外(wai)周(zhou)血內(nei)CD4明(ming)顯高於(yu)CD8。

2　毛囊(nang)粘(zhan)液變性(xing)(follicular mucinosis, FM)

它(ta)可能(neng)是MF的(de)壹(yi)種特(te)殊(shu)亞(ya)型，即(ji)是壹(yi)型(xing)特(te)殊(shu)亞(ya)型的(de)親(qin)或嗜表皮T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤；也可能(neng)是壹種親(qin)表(biao)皮T細(xi)胞(bao)增生(sheng)或(huo)腫(zhong)瘤前病(bing)變；有的(de)書(shu)上(shang)也(ye)稱(cheng)為(wei)毛囊(nang)粘(zhan)液變性(xing)脫(tuo)發(fa)(follicular mucinosis/alopecia mucinosis)。這(zhe)是與T淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)增生(sheng)浸(jin)潤有關(guan)的(de)毛囊(nang)粘(zhan)液變性(xing)。它(ta)的(de)主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)是(shi)：
()任(ren)何(he)年(nian)齡(ling)均(jun)可發(fa)病(bing)，中(zhong)年多見(jian)。
(2)皮(pi)膚(fu)為以毛囊(nang)為(wei)中(zhong)心的(de)浸(jin)潤性(xing)斑，斑塊(kuai)，丘(qiu)疹(zhen)或丘(qiu)疹(zhen)結節(jie)，有時(shi)似皮脂(zhi)腺(xian)囊(nang)腫(zhong)。
(3)皮損(sun)可分為(wei)局(ju)限(xian)型及彌漫(man)型(xing)。
(4)軀幹四肢(zhi)及頭面(mian)部(bu)多見(jian)。
(5)臨床經(jing)過分三(san)型：①自(zi)愈型(xing)，經幾(ji)個月(yue)或2年左(zuo)右(you)自(zi)愈。②慢性(xing)良(liang)性(xing)型(xing)，可反(fan)復發(fa)作(zuo)，但呈(cheng)良(liang)性(xing)經(jing)過。③惡(e)性(xing)腫(zhong)瘤型，伴發(fa)皮(pi)膚(fu)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤或MF。因此(ci)，在(zai)組(zu)織學上(shang)要(yao)註(zhu)意除(chu)外惡(e)性(xing)型(xing)。
(6)病(bing)理組織學上(shang)表(biao)現為(wei)毛囊(nang)上(shang)皮(pi)性(xing)毛根(gen)鞘及皮脂腺(xian)等粘液(ye)變(bian)性(xing)，炎(yan)癥(zheng)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)。毛囊(nang)周(zhou)可見(jian)粘液沈著(zhe)粘液(ye)池(chi)形成(cheng)。浸(jin)潤(run)細(xi)胞(bao)多種多樣，有淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)、組(zu)織細(xi)胞(bao)、漿(jiang)細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)及少量中(zhong)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)等。主(zhu)要是淋巴(ba)組織細(xi)胞(bao)。淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)有明(ming)顯異(yi)型(xing)性(xing)並(bing)浸潤表皮(pi)者(zhe)是惡(e)性(xing)型(xing)，可能(neng)是MF亞(ya)型。可見(jian)Pautrier小膿腫(zhong)。無(wu)明(ming)顯異(yi)型(xing)性(xing)細(xi)胞(bao)者(zhe)可能(neng)是良(liang)性(xing)型(xing)或瘤前病(bing)變，要(yao)密(mi)切隨(sui)訪(fang)病(bing)人或(huo)重(zhong)取(qu)材(cai)。

3　肉(rou)芽(ya)腫(zhong)性(xing)皮(pi)膚(fu)松弛(chi)癥(granulomatous slack skin)

這是壹型少見(jian)的(de)皮(pi)膚(fu)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤。主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)是(shi)：
()進(jin)展較(jiao)慢(man)的(de)皮(pi)膚(fu)孤立(li)或多發(fa)斑或(huo)結(jie)節(jie)狀皮(pi)損，皮損(sun)局(ju)部有皮(pi)膚(fu)松弛(chi)表現。
(2)多見(jian)於(yu)成(cheng)年(nian)人，多在(zai)腋(ye)窩(wo)及腹股(gu)溝(gou)等皮膚(fu)皺折處。
(3)組(zu)織學上(shang)及增生(sheng)浸(jin)潤的(de)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)形(xing)態(tai)及免疫表(biao)型(xing)上(shang)也(ye)相(xiang)似於(yu)MF(Am J Surg Pathol, 988;2:83)。zui大(da)特(te)點(dian)是(shi)有明(ming)顯多核巨(ju)細(xi)胞(bao)反(fan)應(ying)或肉(rou)芽(ya)腫(zhong)形成(cheng)，有明(ming)顯的(de)彈(dan)力纖(xian)維(wei)破(po)壞(huai)，多核巨(ju)細(xi)胞(bao)內(nei)有吞(tun)噬(shi)破碎(sui)彈(dan)力纖(xian)維(wei)現象。

4　淋(lin)巴(ba)瘤樣丘(qiu)疹(zhen)病(bing)(lymphomatoid papulosis)

它(ta)可能(neng)是T細(xi)胞(bao)增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)，代表(biao)著(zhe)壹個(ge)譜系。既包(bao)括良(liang)性(xing)腫(zhong)瘤前增生(sheng)，也(ye)包括(kuo)真(zhen)性(xing)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤(J Am Acad Dermatol, 993;29:945)。文獻(xian)上(shang)意見(jian)不壹。有人(ren)認(ren)為是(shi)良(liang)性(xing)，有人(ren)認(ren)為惡(e)性(xing)前非典型性(xing)增生(sheng)，有人(ren)認(ren)為是(shi)腫(zhong)瘤性(xing)。主(zhu)要臨床特(te)點(dian)是(shi)：
()成(cheng)人男(nan)性(xing)多見(jian)；
(2)主(zhu)要表現為(wei)紅斑、丘(qiu)疹(zhen)、結節(jie)。結節(jie)可有出血及破潰(kui)，可呈(cheng)自愈經(jing)過；也(ye)可反(fan)復，甚至(zhi)呈(cheng)惡(e)性(xing)經(jing)過。較(jiao)隨(sui)訪(fang)有0%以上(shang)病(bing)例可發(fa)展(zhan)為惡(e)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤，故它(ta)可能(neng)是壹種癌前增生(sheng)病(bing)變。
(3)臨床上(shang)表(biao)現有結(jie)節(jie)、壞(huai)死、出血以及瘢(ban)痕(hen)性(xing)愈(yu)合者(zhe)難(nan)與急(ji)性(xing)痘(dou)瘡(chuang)樣苔(tai)癬(xuan)樣糠疹(zhen)鑒別。皮損常(chang)見於(yu)四肢(zhi)、軀(qu)幹、頭(tou)面(mian)部(bu)、指(zhi)趾(zhi)及外生殖器(qi)等。
(4)淺層主(zhu)要為散(san)在(zai)或竈(zao)狀(zhuang)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)增生(sheng)，雜(za)有少量中(zhong)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)、組(zu)織細(xi)胞(bao)及漿(jiang)細(xi)胞(bao)。增生(sheng)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)有不同數量及不同程(cheng)度(du)異(yi)型(xing)性(xing)。可有浸(jin)潤(run)表皮(pi)現象。
(5)當(dang)增生(sheng)比較(jiao)明(ming)顯，形成大團(tuan)塊(kuai)樣浸(jin)潤，並(bing)有明(ming)顯異(yi)型(xing)及表皮浸潤(run)時(shi)，可能(neng)是惡(e)性(xing)指(zhi)征(zheng)。
(6)浸(jin)潤(run)細(xi)胞(bao)中(zhong)可見(jian)多核巨(ju)細(xi)胞(bao)或(huo)Reed-Sternberg樣細(xi)胞(bao)。
(7)免疫表(biao)型(xing)上(shang)增生(sheng)細(xi)胞(bao)主(zhu)要為T淋巴(ba)細(xi)胞(bao)。
(8)表(biao)皮(pi)內(nei)可見(jian)異(yi)型(xing)性(xing)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，相(xiang)似於(yu)MF病(bing)變。表(biao)皮內(nei)細(xi)胞(bao)水(shui)腫(zhong)、壞(huai)死及水(shui)皰(pao)形(xing)成(cheng)等病(bing)變。
(9)毛細(xi)血管充血，內(nei)皮(pi)細(xi)胞(bao)增生(sheng)腫(zhong)脹。
這是(shi)T淋巴(ba)細(xi)胞(bao)腫(zhong)瘤前病(bing)變，惡(e)變率(lv)較(jiao)高(gao)，故(gu)要(yao)註意良(liang)惡(e)性(xing)區別，有明(ming)顯惡(e)性(xing)指(zhi)征(zheng)時(shi)就(jiu)診(zhen)斷為皮(pi)膚(fu)惡(e)性(xing)T細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤。

5　皮膚(fu)假性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤(cutaneous pseudolymphoma)

這是壹組(zu)皮(pi)膚(fu)良(liang)性(xing)淋(lin)巴(ba)組織增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)， 在臨床表(biao)現與組(zu)織學上(shang)很(hen)難(nan)與皮(pi)膚(fu)真(zhen)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤鑒別。這組疾(ji)病(bing)分為(wei)兩(liang)大類(lei)：T及B細(xi)胞(bao)假淋(lin)巴(ba)瘤。
5.　皮膚(fu)B細(xi)胞(bao)假淋(lin)巴(ba)瘤(cutaneous B-cell pseudolymphoma)　它(ta)也(ye)稱(cheng)為(wei)皮膚(fu)良(liang)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤、Spiegler-Fendt類(lei)肉(rou)瘤、皮膚(fu)淋巴(ba)細(xi)胞(bao)瘤(lymphocytoma cutis)、皮膚(fu)良(liang)性(xing)淋(lin)巴(ba)腺(xian)病(bing)、皮膚(fu)良(liang)性(xing)淋(lin)巴(ba)組織增生(sheng)以及皮膚(fu)淋巴(ba)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)癥等名稱(cheng)(Hum Pathol, 995; 6: 492)。它(ta)有如(ru)下主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)：
()無(wu)癥(zheng)狀(zhuang)性(xing)單(dan)發(fa)或(huo)多發(fa)粉(fen)紅色(se)或(huo)青(qing)紫(zi)色或(huo)紅褐(he)色的(de)丘(qiu)疹(zhen)、斑或(huo)結(jie)節(jie)。多發(fa)者(zhe)可群(qun)集(ji)，也可呈(cheng)彌漫(man)性(xing)片(pian)塊(kuai)狀(zhuang)浸潤(run)。
(2)片(pian)塊(kuai)或(huo)結節(jie)大小約3～5 cm或(huo)更大(da)，但壹(yi)般小於(yu)5 cm。
(3)孤立(li)結節(jie)多見(jian)於(yu)頭(tou)面(mian)部(bu)，多發(fa)者(zhe)可見(jian)於(yu)軀(qu)幹及四肢(zhi)。女性(xing)多見(jian)。
(4)大(da)多數(shu)病(bing)例病(bing)因不明(ming)；少數(shu)病(bing)例與昆(kun)蟲叮咬、抗(kang)原註(zhu)射、壹(yi)些(xie)藥(yao)物(wu)以及金銀飾(shi)物刺激(ji)有關(guan)。
(5)病(bing)變常(chang)在數(shu)月(yue)或數年(nian)後消(xiao)退(tui)，也可復(fu)發(fa)。大(da)約20%～25%病(bing)例可發(fa)展(zhan)為真(zhen)性(xing)惡(e)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤。(J Pathol, 994; 72: 30)
(6)結節(jie)浸潤(run)性(xing)病(bing)變主(zhu)要位於(yu)淺層，也可擴(kuo)展(zhan)到(dao)深(shen)層(ceng)及皮下，但以淺層為主(zhu)，形成“頂重(zhong)底(di)輕(qing)”或(huo)楔(xie)形(xing)或底(di)朝(chao)面(mian)的(de)三(san)角形(xing)分布(bu)特(te)點(dian)。病(bing)變呈(cheng)多竈(zao)性(xing)小竈(zao)狀(zhuang)，界限(xian)較(jiao)清(qing)楚。無(wu)膠原分離(li)及Indian file樣病(bing)變。
(7)常(chang)有血管周(zhou)、附屬(shu)器(qi)周(zhou)及神(shen)經(jing)周浸潤，但不破壞(huai)它(ta)們(men)。常(chang)在小血管周(zhou)，無(wu)大(da)血管壁(bi)浸(jin)潤。
(8)結(jie)節(jie)狀浸(jin)潤者(zhe)，大約有0%的(de)病(bing)例可見(jian)濾(lv)泡(pao)形成(cheng)。
(9)細(xi)胞(bao)成(cheng)分較(jiao)多樣，常(chang)有多少不等T細(xi)胞(bao)，特(te)別是輔助(zhu)T細(xi)胞(bao)；有組(zu)織細(xi)胞(bao)、漿(jiang)細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)及中(zhong)性(xing)粒(li)細(xi)胞(bao)等；也可有上(shang)皮(pi)樣細(xi)胞(bao)及多核巨(ju)細(xi)胞(bao)和(he)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)形成(cheng)。
(0)表(biao)皮(pi)常(chang)有不同程(cheng)度(du)增生(sheng)肥(fei)厚；也(ye)可見(jian)細(xi)胞(bao)內(nei)水(shui)腫(zhong)、海綿(mian)形成以及小水(shui)皰(pao)等變化(hua)。表皮(pi)與細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)之(zhi)間(jian)常(chang)有無(wu)細(xi)胞(bao)帶(dai)形成。
()輕(qing)鏈基因重(zhong)排(pai)大(da)多為(wei)陰性(xing)(>95%)；免疫組(zu)化(hua)輕鏈球蛋(dan)白(bai)(Kappa及Lamda)標記常(chang)為多克(ke)隆性(xing)；雕(diao)亡檢測(ce)率(lv)較(jiao)低，PCNA標記率(lv)常(chang)在30%以下(xia)。
(2)細(xi)胞(bao)無(wu)明(ming)顯異(yi)型(xing)性(xing)，常(chang)為成(cheng)熟B淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)及壹些(xie)轉化(hua)大細(xi)胞(bao)。
在(zai)診(zhen)斷中(zhong)要註(zhu)意除(chu)外分化(hua)較(jiao)好(hao)的(de)B細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤，如(ru)粘膜(mo)相(xiang)關(guan)組織淋巴(ba)瘤(MALToma)及壹些(xie)伴有淋(lin)巴(ba)組織增生(sheng)性(xing)皮(pi)膚(fu)病(bing)，如(ru)慢性(xing)盤(pan)狀(zhuang)紅斑狼(lang)瘡(chuang)、多形(xing)性(xing)日光(guang)疹(zhen)、二(er)期(qi)梅(mei)毒(du)以及血管淋(lin)巴(ba)組織增生(sheng)伴嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)癥(組織細(xi)胞(bao)樣血管瘤)。
5.2　皮膚(fu)T細(xi)胞(bao)假淋(lin)巴(ba)瘤(cutaneous T-cell pseudolymphoma)
()臨床特(te)點(dian)與B細(xi)胞(bao)假淋(lin)巴(ba)瘤相(xiang)似，男(nan)性(xing)稍(shao)多。
(2)組(zu)織學上(shang)分為(wei)兩(liang)型：結節(jie)型及彌漫(man)型(xing)。前者(zhe)主(zhu)要在血管周(zhou)增生(sheng)浸(jin)潤；後(hou)者(zhe)彌漫(man)分布(bu)，主(zhu)要在淺層，無(wu)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)帶(dai)。但無(wu)親(qin)表(biao)皮(pi)現象及Pautrier小膿腫(zhong)。
(3)病(bing)變分布(bu)也(ye)常(chang)以淺層為主(zhu)，常(chang)有“頂重(zhong)底(di)輕(qing)”特(te)點(dian)。彌(mi)漫(man)型(xing)者(zhe)常(chang)與壹(yi)些(xie)藥(yao)物(wu)有關(guan)。
(4)浸潤(run)細(xi)胞(bao)是(shi)混(hun)合性(xing)的(de)，以大(da)小不等無(wu)明(ming)顯異(yi)型(xing)性(xing)T細(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu)，可有少數(shu)較(jiao)大(da)母細(xi)胞(bao)性(xing)T細(xi)胞(bao)及組織細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)、B細(xi)胞(bao)、上(shang)皮(pi)樣細(xi)胞(bao)及漿(jiang)細(xi)胞(bao)等。也可有肉(rou)芽(ya)腫(zhong)形成(cheng)。
(5)膠原纖(xian)維之(zhi)間(jian)可有粘(zhan)液(ye)，但無(wu)膠原分離(li)及膠原纖(xian)維之(zhi)間(jian)單(dan)排的(de)Indian file樣結(jie)構。
(6)無(wu)血管壁(bi)浸(jin)潤破(po)壞(huai)及腫(zhong)瘤性(xing)血管炎(yan)病(bing)變。
(7)浸(jin)潤細(xi)胞(bao)大(da)多為(wei)界限(xian)較(jiao)清(qing)楚的(de)結(jie)節(jie)，雖然有彌(mi)漫(man)型(xing)但大(da)多為(wei)片(pian)塊(kuai)狀(zhuang)浸潤(run)。
(8)受體(ti)基(ji)因(yin)重(zhong)排(pai)大(da)多為(wei)陰性(xing)(>95%)；免疫組(zu)化(hua)顯示(shi)常(chang)為T細(xi)胞(bao)混(hun)合性(xing)增生(sheng)，常(chang)有較(jiao)多量B細(xi)胞(bao)(Am J Pathol, 997; 50: 94)。
5.3　皮(pi)膚(fu)假淋(lin)巴(ba)瘤與真(zhen)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤的(de)鑒別。見表

表　皮(pi)膚(fu)假淋(lin)巴(ba)瘤與真(zhen)瘤的(de)鑒別要點

要點(dian) 假 真(zhen)
與藥(yao)物(wu)的(de)關(guan)系 +/- -
自行消(xiao)退(tui) + -/+
大小 較(jiao)小，常(chang)<5 cm 常(chang)>5 cm
結構(gou) 小結節(jie)，界限(xian)
清，膨(peng)脹性(xing) 不清，浸(jin)潤(run)性(xing)，
也(ye)可膨(peng)脹性(xing)
厚(hou)度或深(shen)度(du) 較(jiao)淺較(jiao)薄(bo) 較(jiao)深(shen)較(jiao)厚(hou)
分布(bu) “頂重(zhong)底(di)輕(qing)” “底(di)重(zhong)頂輕”
大團(tuan)塊(kuai)狀(zhuang)增生(sheng)浸(jin)潤 - +
小竈(zao)狀(zhuang) + +
膠原分離(li) - +
單(dan)排排(pai)列(Indian file) - +
生(sheng)發(fa)中(zhong)心或(huo)濾(lv)泡(pao) +/- -/+
細(xi)胞(bao)成(cheng)分 常(chang)較(jiao)多樣 常(chang)較(jiao)單(dan)壹
表(biao)皮反(fan)應(ying) 常(chang)有 常(chang)無(wu)(但MF常(chang)有)
附屬(shu)器(qi)破(po)壞(huai) - +
血管破(po)壞(huai) - +
神(shen)經(jing)破壞(huai) - +
細(xi)胞(bao)異(yi)型(xing)性(xing) -(可有輕(qing)度(du)) +
克(ke)隆性(xing) 多克(ke)隆 單(dan)克(ke)隆
基(ji)因重(zhong)排(pai) -(>95%) +

上(shang)表(biao)所列(lie)各點(dian)要(yao)綜合分析(xi)判斷。表(biao)各點(dian)中(zhong)以細(xi)胞(bao)分布(bu)、細(xi)胞(bao)異(yi)型(xing)性(xing)、進(jin)展狀況以及浸潤破壞(huai)狀況為重(zhong)點(dian)。實在(zai)難(nan)以鑒別時(shi)可暫(zan)診斷為(wei)良(liang)性(xing)，並(bing)密(mi)切隨(sui)訪(fang)病(bing)人，必要時(shi)再取(qu)材(cai)。多次(ci)取(qu)材(cai)對鑒別診斷很(hen)有幫(bang)助(zhu)。建(jian)議臨床取(qu)大(da)、取(qu)深(shen)、不取(qu)小，有助(zhu)於(yu)診(zhen)斷(duan)。

6　日光(guang)性(xing)網(wang)織組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(actinc reticuloid, AR)

這是(shi)常(chang)見於(yu)照(zhao)射(she)部(bu)位的(de)壹(yi)種慢(man)性(xing)特(te)異(yi)性(xing)以T細(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu)的(de)良(liang)性(xing)淋(lin)巴(ba)組織增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)。病(bing)變可擴(kuo)展(zhan)到(dao)非日光(guang)照(zhao)射(she)部(bu)位(J Am Acad Dermatol，989; 2: 205)。主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)有：
()這(zhe)是(shi)壹種慢(man)性(xing)光(guang)敏性(xing)產(chan)皮膚(fu)病(bing)，常(chang)見於(yu)老(lao)年(nian)男(nan)性(xing)，頭(tou)面(mian)部(bu)日光(guang)照(zhao)射(she)部(bu)位，常(chang)合並有光(guang)敏性(xing)皮(pi)炎(yan)。
(2)常(chang)有輕(qing)度(du)瘙癢性(xing)斑、丘(qiu)疹(zhen)或結(jie)節(jie)狀皮(pi)損，起始於(yu)頭(tou)面(mian)部(bu)，後(hou)期可擴(kuo)展(zhan)到(dao)非日光(guang)照(zhao)射(she)部(bu)位。進展(zhan)期皮損(sun)可有水(shui)腫(zhong)、水(shui)皰(pao)、苔(tai)蘚(xian)樣浸(jin)潤，嚴重(zhong)者(zhe)可發(fa)展(zhan)為紅(hong)皮(pi)病(bing)。
(3)臨床或(huo)組織學上(shang)相(xiang)似於(yu)MF或(huo)SS。但惡(e)變為真(zhen)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤者(zhe)極為罕見。
(4)組織學上(shang)顯示(shi)如(ru)下特(te)點(dian)：A.表(biao)皮(pi)角化(hua)亢(kang)進(jin)、角化(hua)不全(quan)、棘層(ceng)輕(qing)重(zhong)不壹肥(fei)厚(hou)以及海綿(mian)形成等。B.淺層血管周(zhou)以淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu)慢性(xing)炎(yan)癥(zheng)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，重(zhong)者(zhe)炎(yan)癥(zheng)可擴(kuo)展(zhan)到(dao)皮下。常(chang)有血管內(nei)皮(pi)增生(sheng)，炎(yan)癥(zheng)細(xi)胞(bao)多少不壹，可表(biao)現為(wei)小竈(zao)狀(zhuang)到(dao)致(zhi)密(mi)大(da)片(pian)狀(zhuang)。浸潤細(xi)胞(bao)以淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu)，有多少不壹的(de)組(zu)織細(xi)胞(bao)，漿(jiang)細(xi)胞(bao)及嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)等。偶(ou)有多核巨(ju)細(xi)胞(bao)。C.淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)中(zhong)有少量較(jiao)大(da)的(de)有壹(yi)定(ding)異(yi)型(xing)性(xing)細(xi)胞(bao)，偶(ou)見(jian)表(biao)皮(pi)內(nei)有異(yi)常(chang)淋巴(ba)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，形成Pautier小膿腫(zhong)樣病(bing)變，很(hen)似MF。免疫組(zu)化(hua)及電鏡(jing)顯示(shi)，這(zhe)些(xie)具(ju)有異(yi)型(xing)性(xing)的(de)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)是(shi)T淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)。D.由(you)於(yu)以上(shang)組(zu)織學特(te)點(dian)，AR常(chang)誤診(zhen)為MF。二(er)者(zhe)的(de)鑒別要點是前者(zhe)(AR)有明(ming)顯日光(guang)過敏現象，即(ji)光敏性(xing)皮(pi)炎(yan)的(de)表(biao)現(病(bing)變可由(you)日光(guang)或(huo)紫(zi)外線(xian)照(zhao)射(she)激(ji)發(fa)，這(zhe)是診(zhen)斷(duan)依(yi)據)。

7　派(pai)傑(jie)樣網(wang)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(Pagetoid reticulosis, PR)

此(ci)病(bing)又(you)稱(cheng)為(wei)Woringer-Kolopp綜合征(zheng)，是(shi)皮(pi)膚(fu)相(xiang)似於(yu)MF的(de)T細(xi)胞(bao)假淋(lin)巴(ba)瘤。它(ta)有如(ru)下臨床病(bing)理特(te)點(dian)：
()中(zhong)老(lao)年(nian)多見(jian)，但任(ren)何(he)年(nian)齡(ling)均(jun)可發(fa)病(bing)。
(2)皮損(sun)為界限(xian)清楚局(ju)限(xian)性(xing)紅(hong)皮樣或(huo)斑狀(zhuang)或(huo)小結節(jie)，皮損(sun)可分為(wei)局(ju)限(xian)型和(he)彌漫(man)型(xing)(J Am Acad Dermatol, 994; 30: 345)，後者(zhe)少見(jian)，四肢(zhi)遠(yuan)端(duan)多見(jian)。
(3)病(bing)變進(jin)展緩慢(man)，經(jing)若幹年(nian)後可消(xiao)退(tui)，呈良(liang)性(xing)經(jing)過。局(ju)部淋巴(ba)結節(jie)可腫(zhong)大，可能(neng)為反應(ying)性(xing)病(bing)變。
(4)病(bing)理組織學上(shang)有如(ru)下特(te)點(dian)：A.表(biao)皮(pi)角化(hua)亢(kang)進(jin)，伴有角(jiao)化(hua)不良(liang)，棘層(ceng)肥(fei)厚。B.表(biao)皮內(nei)彌(mi)漫(man)性(xing)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，浸潤細(xi)胞(bao)核較(jiao)大(da)，有壹(yi)定(ding)異(yi)型(xing)性(xing)，胞(bao)漿(jiang)較(jiao)寬(kuan)，透(tou)明(ming)或(huo)空(kong)泡(pao)狀，核有皺折，可見(jian)分裂(lie)象。浸(jin)潤(run)細(xi)胞(bao)為(wei)輔(fu)助(zhu)及抑制混(hun)合性(xing)T細(xi)胞(bao)，並(bing)有少量組(zu)織細(xi)胞(bao)及郎(lang)格(ge)罕(Langerhans)細(xi)胞(bao)(Arch Dermatol, 989; 25: 402; J Am Acad Dermatol, 994; 30; 345)。C.浸(jin)潤(run)細(xi)胞(bao)主(zhu)要局(ju)限(xian)於(yu)表(biao)皮(pi)內(nei)，可形(xing)成Pautrier小膿腫(zhong)樣結(jie)構。基(ji)底(di)膜(mo)常(chang)完好。表(biao)皮(pi)細(xi)胞(bao)可見(jian)壞(huai)死及紅染細(xi)胞(bao)小體(ti)形(xing)成(cheng)。D.淺層有血管周(zhou)淋(lin)巴(ba)組織細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，但壹(yi)般無(wu)非(fei)典型性(xing)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)。
文獻(xian)中(zhong)少數(shu)人(ren)認(ren)為其(qi)為MF的(de)特(te)殊(shu)亞(ya)型，但大(da)多數(shu)病(bing)例隨(sui)訪結(jie)果及免疫組(zu)化(hua)檢測(ce)結(jie)果不支持這(zhe)壹(yi)觀點(dian)，它(ta)與MF主(zhu)要鑒別要點見表(biao)2。

表(biao)2　PR與MF的(de)鑒別要點

要點(dian) PR MF
發(fa)病(bing)部位 四肢(zhi)遠(yuan)側(ce) 各處均(jun)可
皮(pi)損特(te)點(dian) 局(ju)限(xian)性(xing)紅(hong)皮
及紅斑為(wei)主(zhu) 紅斑、丘(qiu)疹(zhen)、
結節(jie)等多樣
皮(pi)損界限(xian) 常(chang)清楚 常(chang)不清
病(bing)變分布(bu) 較(jiao)局(ju)限(xian) 常(chang)較(jiao)廣泛(fan)
局(ju)部淋巴(ba)結
及內(nei)臟受累(lei) 無(wu) 常(chang)有
異(yi)形(xing)淋巴(ba)細(xi)胞(bao) + +
Pautrior小膿腫(zhong) + +
內(nei)異(yi)形(xing)
淋巴(ba)細(xi)胞(bao) -(以皮(pi)內(nei)為(wei)主(zhu)，
偶(ou)見(jian)個(ge)別) +(以為(wei)主(zhu))
經過及結局(ju) 緩慢(man)、良(liang)性(xing)、
常(chang)自消(xiao) 快漫(man)不壹，常(chang)可累(lei)
及內(nei)臟，惡(e)性(xing)經(jing)過

還要(yao)註(zhu)意PR與乳(ru)腺(xian)外(wai)派(pai)傑(jie)病(bing)鑒別，後者(zhe)細(xi)胞(bao)較(jiao)大(da)，胞(bao)漿(jiang)內(nei)有粘(zhan)液(ye)，免疫組(zu)化(hua)表型(xing)為上(shang)皮(pi)性(xing)細(xi)胞(bao)而(er)不是淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)。

8　皮(pi)膚(fu)組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)的(de)分類(lei)

8.　組(zu)織細(xi)胞(bao)X組(zu)，也(ye)稱郎(lang)格(ge)罕組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)
8..　良(liang)性(xing)　孤立(li)性(xing)嗜酸(suan)性(xing)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)或分化(hua)型良(liang)性(xing)郎(lang)格(ge)罕組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)。
8..2　交(jiao)界性(xing)或(huo)低度惡(e)性(xing)　多發(fa)性(xing)嗜酸(suan)性(xing)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)(細(xi)胞(bao)分化(hua)中(zhong)等，細(xi)胞(bao)較(jiao)豐富)或(huo)稱韓(han)-雪(xue) -柯綜合征(zheng)或(huo)病(bing)(Hand-Schuiller-Christian syndrome or disease)。
8..3　惡(e)性(xing)　孤立(li)性(xing)郎(lang)格(ge)罕細(xi)胞(bao)肉(rou)瘤及勒-雪(xue)病(bing)(Letterer-Siwe disease)，也可稱(cheng)彌漫(man)性(xing)低分化(hua)郎(lang)格(ge)罕細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)或肉(rou)瘤。
8..4　其它(ta)　其(qi)它(ta)類(lei)型(xing)的(de)郎(lang)格(ge)罕細(xi)胞(bao)及其它(ta)樹(shu)狀(zhuang)突(tu)細(xi)胞(bao)和(he)指(zhi)狀突細(xi)胞(bao)良(liang)性(xing)及惡(e)性(xing)增生(sheng)(dendritic and interdigitating histiocytosis)。
8.2　非(fei)組織細(xi)胞(bao)X組(zu)，普通(tong)單(dan)核組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)
8.2.　良(liang)性(xing)　腫(zhong)瘤及腫(zhong)瘤樣病(bing)變。
()黃(huang)色瘤或黃斑瘤(xanthoma)(局(ju)限(xian)性(xing))。
(2)彌(mi)漫(man)型(xing)黃色瘤(xanthoma disseminatum,伴或不伴高脂血癥，伴者(zhe)又(you)分為(wei)先天(tian)性(xing)及後天(tian)性(xing))。
(3)丘(qiu)疹(zhen)性(xing)黃(huang)色瘤(papular xanthoma)。
(4)幼(you)年性(xing)黃(huang)色肉(rou)芽(ya)腫(zhong)(juvernile xanthogranuloma)。
又(you)分為(wei)小結型(xing)(≤ cm)及大結節(jie)型(> cm)；孤立(li)型(單(dan)發(fa))，多發(fa)性(xing)；伴或不伴內(nei)臟受累(lei)。多發(fa)大(da)結節(jie)常(chang)有內(nei)臟受累(lei)。孤立(li)性(xing)小結節(jie)型常(chang)為自(zi)愈性(xing)疾(ji)病(bing)。
(5)漸進(jin)性(xing)壞(huai)死性(xing)黃(huang)色肉(rou)芽(ya)腫(zhong)(多發(fa)性(xing)黃(huang)色瘤樣伴有膠原纖(xian)維漸進(jin)性(xing)壞(huai)死及肉(rou)芽(ya)腫(zhong)形成(cheng))。
(6)網(wang)織組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)或網(wang)織組織細(xi)胞(bao)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)。
①嬰兒(er)型(xing)或(huo)先天(tian)性(xing)：孤立(li)性(xing)；泛(fan)發(fa)性(xing)(伴或不伴有內(nei)臟受累(lei))。不伴內(nei)臟受累(lei)者(zhe)常(chang)為自(zi)愈性(xing)，又(you)稱(cheng)為(wei)先天(tian)性(xing)自(zi)愈性(xing)網(wang)織組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)（congenital self-healing reticulohistiocytosis。）②成人(ren)型：孤立(li)性(xing)，泛(fan)發(fa)性(xing)，後(hou)者(zhe)可有粘(zhan)膜(mo)、關(guan)節(jie)及內(nei)臟受累(lei)。成(cheng)人型也(ye)可有皮(pi)膚(fu)、淋巴(ba)結及內(nei)臟孤立(li)性(xing)損(sun)害(hai)。孤立(li)者(zhe)也可稱(cheng)為網(wang)織組織細(xi)胞(bao)瘤或巨(ju)細(xi)胞(bao)性(xing)網(wang)織組織細(xi)胞(bao)瘤，此(ci)型(xing)病(bing)變細(xi)胞(bao)成(cheng)分上(shang)除(chu)單(dan)核組織細(xi)胞(bao)外(wai)，可有少量郎(lang)格(ge)罕細(xi)胞(bao)。
(7)泛(fan)發(fa)性(xing)丘(qiu)疹(zhen)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)瘤(generalized eruptive histiocytoma)，又(you)稱(cheng)分化(hua)型自(zi)愈性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)。
(8)良(liang)性(xing)頭(tou)部組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(benign cephalic histiocytosis)，也稱(cheng)為頭部丘(qiu)疹(zhen)組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)及伴有蚯(qiu)蚓(yin)樣顆(ke)粒(li)的(de)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(papular histiocytosis of the head and histiocytosis with intracytoplasmic worm-like particles)。此(ci)型(xing)屬(shu)良(liang)性(xing)，常(chang)為自(zi)愈性(xing)，多見(jian)於(yu)嬰(ying)幼(you)兒頭(tou)面(mian)部(bu)的(de)分化(hua)型組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)，偶(ou)可累(lei)及全(quan)身。電鏡(jing)下(xia)有逗點樣或(huo)蚯蚓(yin)樣雙層(ceng)膜(mo)的(de)小體(ti)(可能(neng)是壹種特(te)異(yi)性(xing)溶(rong)酶(mei)體(ti))。
(9)進(jin)行性(xing)結(jie)節(jie)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)(progressive nodular histiocytosis)。
(0)伴有巨(ju)大(da)淋(lin)巴(ba)結病(bing)性(xing)竇(dou)組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)，也(ye)稱Rasai-Dorfman disease。
()嗜紅細(xi)胞(bao)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)。
8.2.2　惡(e)性(xing)　(可分為(wei)高(gao)、中(zhong)及低分化(hua))，真(zhen)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)淋(lin)巴(ba)瘤，或組織細(xi)胞(bao)肉(rou)瘤。
()孤立(li)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)肉(rou)瘤。
(2)多發(fa)性(xing)或(huo)彌漫(man)性(xing)惡(e)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(惡(e)組)，也可稱(cheng)彌漫(man)性(xing)真(zhen)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)性(xing)非(fei)霍奇(qi)金(jin)淋巴(ba)瘤(常(chang)有內(nei)臟和多器(qi)官(guan)受累(lei)單(dan)純皮(pi)膚(fu)受累(lei)，或(huo)先有皮(pi)膚(fu)後有內(nei)臟)。
(3)系統性(xing)惡(e)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)，系統性(xing)真(zhen)性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)性(xing)淋(lin)巴(ba)瘤或組織細(xi)胞(bao)肉(rou)瘤(先有系統性(xing)損(sun)害(hai)累及皮膚(fu))。
(4)單(dan)核細(xi)胞(bao)性(xing)及組織細(xi)胞(bao)性(xing)白(bai)血病(bing)(前者(zhe)分化(hua)差，後(hou)分化(hua)好)原發(fa)或(huo)累及皮膚(fu)。

9　皮膚(fu)伴有巨(ju)大(da)淋(lin)巴(ba)結病(bing)性(xing)竇(dou)組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)或Rasai-Dorfman病(bing)(cutaneous sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, or Rasai-Dorfman disease)　(J Am Acad Dermatol, 988;8:322)　主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)(pediatr dermatol, 986;4:247)：
()兒(er)童多見(jian)，常(chang)有頸(jing)部(bu)淋巴(ba)結明(ming)顯腫(zhong)大。
(2)全(quan)身表現有發(fa)熱、血沈增快、血細(xi)胞(bao)升(sheng)高以及高球蛋(dan)白(bai)血癥等。
(3)常(chang)為自(zi)愈性(xing)疾(ji)病(bing)。這組(zu)病(bing)例中(zhong)大約(yue)0%可累(lei)及皮膚(fu)，也可累(lei)及骨、肺等內(nei)臟。
(4)皮損表現為(wei)丘(qiu)疹(zhen)及結節(jie)。
(5)組織學上(shang)顯示(shi)層(ceng)竈(zao)狀(zhuang)以淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)為(wei)主(zhu)要細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)的(de)慢(man)性(xing)炎(yan)癥(zheng)；伴有多少不壹的(de)寬(kuan)胞(bao)漿(jiang)的(de)較(jiao)大(da)的(de)分化(hua)型組(zu)織細(xi)胞(bao)，這(zhe)些(xie)寬(kuan)胞(bao)漿(jiang)組織細(xi)胞(bao)有明(ming)顯吞(tun)噬(shi)淋巴(ba)細(xi)胞(bao)現象。這(zhe)些(xie)細(xi)胞(bao)免疫標(biao)記為(wei)單(dan)核組織細(xi)胞(bao)，但S-00也(ye)可陽(yang)性(xing)(Hum Pathol, 992; 2; 23: 647)。

0　先天(tian)性(xing)自(zi)愈性(xing)網(wang)織組織細(xi)胞(bao)增生(sheng)癥(zheng)(congerital self healing reticulohistiocytosis)　(Arch Dermatol, 990;26:20)　此(ci)病(bing)於(yu)973年(nian)首(shou)先報道命(ming)名(Arch Dermatol, 973;07:263)。主(zhu)要臨床病(bing)理特(te)點(dian)是(shi)：
()全(quan)身多少不等丘(qiu)疹(zhen)、結節(jie)或丘(qiu)疹(zhen)結節(jie)狀皮(pi)損，大多小於(yu)0.5 cm，不超過 cm。
(2)不累及粘膜，偶(ou)有內(nei)臟受累(lei)。
(3)無(wu)破(po)潰(kui)，但較(jiao)大(da)結(jie)節(jie)可發(fa)生(sheng)。
(4)全(quan)身無(wu)明(ming)顯癥狀，患兒生(sheng)長發(fa)育(yu)無(wu)損(sun)害(hai)。
(5)皮損(sun)可反(fan)復，持續(xu)數(shu)月(yue)到(dao)數年逐漸消(xiao)退(tui)。
(6)組織學上(shang)表(biao)皮(pi)無(wu)明(ming)顯變化(hua)，層竈(zao)狀(zhuang)組(zu)織細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)，組織細(xi)胞(bao)呈(cheng)圓形(xing)、多角(jiao)形(xing)、胞(bao)漿(jiang)寬(kuan)、紅(hong)染或淡染(ran)，無(wu)明(ming)顯脂性(xing)空(kong)泡(pao)。組織細(xi)胞(bao)可為(wei)單(dan)核或多核。細(xi)胞(bao)分化(hua)良(liang)好，無(wu)明(ming)顯異(yi)型(xing)性(xing)。除(chu)組織細(xi)胞(bao)外(wai)，有多少不等的(de)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)、嗜酸(suan)粒細(xi)胞(bao)及漿(jiang)細(xi)胞(bao)等。也有少量纖(xian)維(wei)母細(xi)胞(bao)及膠原增生(sheng)。電(dian)鏡(jing)及免疫組(zu)化(hua)大多為(wei)單(dan)核組織細(xi)胞(bao)，也(ye)有少數(shu)郎(lang)格(ge)罕細(xi)胞(bao)。這(zhe)是(shi)壹種先天(tian)性(xing)自(zi)愈性(xing)混(hun)合性(xing)組(zu)織細(xi)胞(bao)增生(sheng)性(xing)疾(ji)病(bing)。
(7)預後良(liang)好，大(da)多在(zai)2月(yue)至(zhi)2年(nian)內(nei)消(xiao)退(tui)，少數(shu)可持續(xu)7年(nian)而(er)逐漸消(xiao)退(tui)。
診斷要(yao)註(zhu)意與黃(huang)色(se)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)鑒別，前者(zhe)無(wu)明(ming)顯黃瘤細(xi)胞(bao)及內(nei)皮(pi)增生(sheng)，炎(yan)癥(zheng)細(xi)胞(bao)也(ye)較(jiao)少。
先天(tian)性(xing)自(zi)愈性(xing)與成(cheng)人(ren)型(xing)不同(Am J Dermatol, 994; 6: 577)，後者(zhe)皮損較(jiao)大(da)，常(chang)有內(nei)臟受累(lei)，無(wu)自(zi)愈(yu)特(te)點(dian)。

谷(gu)研(yan)試劑(ji)-幾(ji)種少見(jian)皮(pi)膚(fu)淋巴(ba)組織腫(zhong)瘤及有關(guan)問(wen)題